Všeobecne o ochorení

Sjögrenov syndróm je autoimunitné ochorenie postihujúce najmä žľazy s vonkajším vylučovaním (slinné, slzné, potné, hlienové, pankreasu, tenkého čreva, dýchacích ciest a genitálu žien). Hlavným príznakom býva v suchosť v ústach a očiach – spolu s ďaľšou plejádou rôznych symptómov. Niekedy je nazývaný ako aj sicca syndróm.

Postihuje predovšetkým ženy (pôvodne muži:ženy 9:1, najnovšie zdroje hovoria o pomere 13:1), celkový výskyt je uvádzaný niekde medzi 0.08% – 3% dospelej ženskej populácie – v závislosti od použitých diagnostických kritérií.

Klasifikácia Sjögrenovho syndrómu

  • Choroby svalovej a kostrovej sústavy a spojivového tkaniva (M00 – M99)
    • Iné systémové postihnutie spojiva (M35)
      • Sicca syndróm (Sjögren’s syndrome) (M35.0)
        • s keratokonjunktivitídou (H19.3)
        • s postihnutím pľúc (J99.1)
        • s myopatiou (G73.7)
        • s tubulárno-intersticiálnymi chorobami obličiek (N16.4)

Čo spôsobuje Sjögrenov syndróm?

Presné príčiny nie sú známe, no predpokladá sa vplyv genetiky v kombinácii so spúšťačmi vo vonkajšom prostredí a hormonálnymi vplyvmi.

Typy ochorenia

Existujú dva typy ochorenia postihujúce populáciu v pomere 1:1:

  • primárny Sjögrenov syndrón (pSjS)  – vyskytujúci sa samostatne
  • sekundárny Sjögrenov syndróm (sSjS) – vyskytuje sa popri iných autoimunitných ochoreniach ako reumatoidná artritída, lupus…

História ochorenia

Prvýkrát ho popísal Henrik Sjögren (1899 – 1986, Švéd), po ktorom je pomenovaný. Pôvodne bol syndróm popísaný ako orgánovo špecifické ochorenie postihujúce iba slinné a slzné žľazy a až neskôr začal byť považovaný za systémové autoimunitné ochorenie – kvôli pridruženým prejavom, ktoré sa netýkajú vyššie uvedených žliaz. Históriu SjS autori popisujú v troch fázach:

  • prvá fáza okolo 1950 – s prvými definíciami SjS ako orgánovo špecifického ochorenia
  • druhá fáza – keď začal byť považovaný za systémové ochorenie
  • tretia fáza od 1980 – obdobie molekulárnej biológie a pridruženej diagnostiky

Pred Henrikom Sjögrenom sa prípadmi SjS zaoberali lekári – Leber (1882, oftalmológ), Hutchinson (1828-1919), Hadden (1856-93), Osler, Mikulicz-Radecki (1892, poľský chirurg ktorý popísal prípad pacienta so SjS a lymfómom), Gougerot (1925, dermatológ), Houwer (1928-29) – z nich najmä Mikulicz, Gouerot a Houwer publikovali koncepty ktoré sa neskôr stali základom pre rozpoznanie SjS.

Sjögrenova 150-stranová dizertačná práca o SjS bola pôvodne v nemčine, neskôr bola preložená a definícia ochorenia sa postupne rozšírila po svete.

Zdroje:

  • Gerli, R., Bartoloni, E., & Alunno, A. (2016). Sjögren’s syndrome: novel insights in pathogenic, clinical, and therapeutic aspects. Amsterdam: Elsevier/Academic Press.
  • What Is Sjögren’s Syndrome? Fast Facts. NIAMS. November 2014. Retrieved 15 July 2016 from http://www.niams.nih.gov/health_info/sjogrens_syndrome/sjogrens_syndrome_ff.asp
  • Brito-Zerón, P; Baldini, C; Bootsma, H; Bowman, SJ; Jonsson, R; Mariette, X; Sivils, K; Theander, E; Tzioufas, A; Ramos-Casals, M (7 July 2016). „Sjögren syndrome.“. Nature reviews. Disease primers. 2: 16047.doi:10.1038/nrdp.2016.47. PMID 27383445.
  • Medzinárodná klasifikácia chorôb – MKCH. (n.d.). Retrieved January 21, 2017, from http://www.nczisk.sk/Standardy-v-zdravotnictve/Pages/Medzinarodna-klasifikacia-chorob-MKCH-10.aspx